纵隔畸胎瘤

畸胎瘤由可由成熟的、非成熟的或混合型成分所组成。偶尔也可见由1个胚层组织成分占优势，或由一种高度特异性的组织类型占绝对优势而成。在纵隔部位的畸胎瘤大部分为良性肿瘤，占儿童畸胎瘤的70%，成人为60%。可见于任何年龄组，无性别差异。未成熟畸胎瘤曾称为恶性畸胎瘤（畸胎癌），具有功能性。

畸胎瘤的来源：来源于全能性胚胎细胞。

临床表现：良性畸胎瘤患者无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛，咳嗽和呼吸困难。

1. 肿瘤压迫肺组织时，可能会导致肺不张，肺炎，胸痛，咳嗽，咳嗽脓痰或带血的痰以及呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树，囊内容物可咳出，常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。

2. 肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。

3. 当肿瘤压迫喉返神经时会出现声音嘶哑。

4. 当肿瘤压迫或侵犯上腔静脉时，会出现上腔静脉综合征的症状，例如面部，颈部和上胸部肿胀，颈静脉张开和上壁静脉曲张。

5. 穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。

6. 当肿瘤突出到颈部和肩膀或侵入肋间隙时，它将在相应部位形成局部肿块。

7. 如肿瘤生长快速，并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。

8. 恶性纵隔畸胎瘤有体重减轻和发烧。

检查

1.实验室检查

良性畸胎瘤肿瘤标志物检测为阴性，但有恶性组织成分的畸胎瘤，特别是含有胚胎性成分的畸胎瘤，可以表现为肿瘤标志物阳性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在肿瘤切除后上述指标滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白检测可呈阳性，含有神经成分的肿瘤S-100蛋白阳性，角蛋白染色阳性提示肿瘤细胞内含有腺癌和鳞癌的成分。

2.其他辅助检查

（1）常规X线检查  畸胎瘤通常呈圆形，卵圆形，多囊者呈分叶状。肿瘤轮廓清楚光滑，部分皮样囊肿由于继发感染，周围有炎性粘连及胸膜增厚，使轮廓略为不规则。在肿瘤内见到骨和牙齿阴影为此类肿瘤的特征性表现。如果肿瘤在短期内显著增大应考虑为恶性，且恶性肿瘤实体瘤较多。

（2）CT检查  特征性表现是以脂肪密度为主的肿块含有钙化的实体结节，或肿块合并液体部分。其中脂肪部分居于上方，而液体部分在下方。两者之间有脂肪-液面，在此界面处可见线状或索状混杂密度的圆形影为毛发团。当肿瘤有继发感染时周围有炎性粘连及胸膜增厚，其轮廓模糊。CT扫描可大致明确肿瘤大小及与周围组织的关系。

诊断：畸胎瘤大部分位于前纵隔，较多位于前纵隔中部，于心脏与主动脉弓交界处。X线、CT检查显示前纵隔心底部水平有质地浓密的圆形、类圆形或结节状块影，如见到骨质或牙齿有诊断意义。肿瘤穿破至肺或支气管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛发，具有特征性诊断价值。

治疗：

纵隔畸胎瘤除已有转移者外，均应根据患者身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉，产生严重症状。早期手术很容易切除。如果肿瘤被感染或恶变，手术难度将显著增加，甚至可能难以去除。如果肿瘤穿透肺和支气管，应同时进行患病的肺切除术或支气管修复术。

如果是致畸性皮样囊肿，则不必去除致密的囊肿壁，以免损坏重要结构。肿瘤侵犯大血管，可姑息性切除；如果是恶性纵隔畸胎瘤，则应进行术后放疗和/或化疗等综合治疗。