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肾上腺那点事儿:库欣综合征(Cushing‘ssyndrome)基本知识

2022年05月08日 0人阅读 返回文章列表

说明:正文由中华医学会-泌尿外科医师分会-肾上腺性高血压外科协作组(CUDA-AHS) 委员沃奇军参考uptodate等数据库并结合原创临床资料整理。


什么是库欣综合征?

皮质醇(糖皮质激素)是帮助身体正常工作的激素,过多时(医学名称:分泌亢进)会导致一些症状,引起库欣综合征(Cushing‘s syndrome)。该病可引起:高血压、体重增加、肌无力和皮肤变薄等。


正常情况下,皮质醇产生涉及的主要器官是?

垂体和肾上腺。垂体是紧靠大脑下方的小型器官。肾上腺是邻近肾脏的器官,左右各有一个。正常情况下,肾上腺接收到来自垂体的信号后,即可产生皮质醇。

7:肾上腺


肾上腺解剖示意图




库欣综合征病因是什么?

●药物的问题:大量使用类固醇药物(用于“哮喘、关节炎”等疾病),其在身体中的作用类似于皮质醇

●垂体的问题:垂体引起的 库欣综合征,还有一个别名:“库欣病”

●身体其他部分异常生长: 会向肾上腺传输信号来产生过多皮质醇

肾上腺自身问题: 肾上腺肿瘤等,导致皮质醇产生过多

库欣综合征症状是什么?

以下症状都可能出现:

●面部、颈部、背部或腹部变得肥胖:(医学名称 “满月脸、水牛肩、向心性肥胖”等)

●皮肤变薄,容易擦伤,也可能出现宽的紫红色皮肤条纹

●女性无月经或月经不规律

●女性面部毛发生长增加

●皮肤油腻或出现痤疮

●上臂或腿部肌无力,例如很难从椅子上站起

●骨质疏松:比正常情况更易骨折

●血糖水平较高→糖尿病

●高血压(特别说明:肾上腺性继发性高血压

●心脏问题

●抑郁、担忧或愤怒

●学习、注意力或记忆出现问题

●更易感染

●腿部静脉出现血凝块 不同患者会有不同的症状,若不治疗则会逐渐恶化,并可危及生命


有哪些针对性检查?(有些可以先自查 )

●体格检查:医生查看肥胖情况、测血压、皮肤(有没有紫红色皮肤条纹、淤血、瘀斑、皮肤油腻或出现痤疮)

●询问:女性病人的月经情况、精神状态、记忆力、是否容易感染?走路无力?

●血液检查:血糖、皮质醇

● 尿液、血液或唾液中的皮质醇水平。

● 骨ECT:评价有没有骨质疏松

●CT或MRI扫描:明确病根是垂体还是肾上腺

应该找哪些科室诊治?

1.内分泌科-评估检查

2.泌尿外科(肾上腺专业组)治疗:肾上腺肿瘤引起的库欣综合征

备注:浙江省人民医院泌尿外科 是省内屈指可数的具备肾上腺专病管理经验的亚病种管理团队

3.脑外科-治疗:垂体原因引起的库欣综合征


如何治疗?

库欣综合征的治疗取决于病因(见上述)。

1.减少类固醇药物:如果是由药物(大剂量类固醇)引起的,建议遵医嘱 缓慢减少用药量。

2.手术治疗:

●手术

1)单侧或双侧肾上腺 手术【备注:浙江省人民医院泌尿外科 肾上腺专业组具备 微创手术见长,多通过腹腔镜、机器人平台完成此类手术 。可精准切除肾上腺肿瘤,同时保留正常肾上腺组织,减少手术并发症,提高生活质量】

2)垂体 手术【由神经外科(或称脑外科)专业团队完成】

3)身体其他部位的异常生长【根据发病部位】

3.其他治疗方式

●放射治疗–辐射可杀死异常生长的细胞

●药物治疗–多种药物可阻止肾上腺产生过多皮质醇


机器人治疗肾上腺肿瘤引起的库欣综合征有没有特殊优势?

肾上腺位置隐匿,且都和重要脏器、血管比邻(下腔静脉、腹主动脉、脾、胰、肝等)。机器人的清晰放大的手术视野无以伦比,清晰、放大、匹配的器械灵活、智能防抖动等功能呢系统大大增加手术安全性,提升手术效果,特别适合 需要保留肾上腺组织的相关手术。机器人的主要不足: 费用会增加,根据自身经济情况灵活选择。

浙江省人民医院 手术室-Si机器人

浙江省人民医院 手术室-Xi机器人

浙江省人民医院 手术室-机器人器械

治疗后效果如何?

  1. 大都可治愈,大多数症状都可经治疗好转

  2. 少数无法完全消退,注意力或记忆问题可能会持续存在,部分患者需要终生每日用药以保持健康