多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎是病因未明的骨骼肌非化脓性炎症,是特发性炎症性肌病的一种,临床表现以四肢近端肌无力为主,皮肌炎同时伴有典型皮疹。临床表现本病起病较隐匿,病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。骨盆带及肩胛带肌群最易受累,病人感到近端肢体肌无力,尤其髋周及大腿无力,难以蹲下或起立。当肩胛带肌群受累时双臂难以上举,有些病人伴有自发性肌痛或肌肉压痛,半数发生颈部肌肉无力,1/4可出现吞咽困难,眼肌及面部肌肉几乎不受影响。多发性肌炎是一种全身疾病,常见关节痛、发热、体重下降等全身症状。病程中任何时期均可发生肺及心脏改变,如间质性肺炎、肺纤维化、心律失常甚至继发于心肌炎的心力衰竭。在多发性肌炎临床表现基础上,出现典型皮疹即可诊断皮肌炎。皮疹与肌肉受累程度常不平行,皮疹可出现在肌炎之前同时或之后。典型皮疹是以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑,四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸侧面繁红色丘修,逐渐融合成斑片,有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑,称Gottron征。此外,还可见颈前及上胸部“V"字形红色皮疹,肩颈后皮疹(披肩征),表皮萎缩及“技工手”,甲根皱襞可见不规则增厚,毛细血管扩张性红斑等均具有一定特征性,有助于诊断。本病皮疹通常无瘙痒、疼痛,缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化,皮疹多为暂时性的,但可反复发作。约8%的多发性肌炎/皮肌炎病人伴发恶性肿瘤,多发性肌炎/皮肌炎可先于恶性肿瘤1~2年发生,也可同时或晚于肿瘤发生。