概述
维生素K于1929年被发现。天然维生素K为脂溶性，包括维生素K1(叶绿醌)来源于植物，菠菜、花椰菜中含量丰富；维生素K2(甲萘醌)由动物肠道细菌合成，肝内含量丰富；人工合成的水溶性维生素K包括维生素K3(亚硫酸氢钠甲萘醌)及K4(乙酰甲萘醌)。
病因
1.吸收障碍 (1)胆盐缺乏：如胆总管梗阻、胆瘘、术后胆汁引流导致胆盐缺乏，或长期服用矿物油润滑剂，使脂溶性维生素K吸收障碍。 (2)各种肠道病变：吸收不良综合征，胃肠道大部切除术后等。 (3)长期服用广谱抗生素，抑制肠道细菌生长，使肠道合成维生素K2减少。 2.利用障碍 严重肝功能损害，口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物，可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用。维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(pro...[详细]
发病机制
维生素K1于远端小肠主动转运吸收，维生素K2在末端回肠及结肠被动扩散吸收，均需胆汁、胰液参加，并与乳糜微粒结合，由淋巴系统转运至全身，储存于肝脏、肾上腺、肺、骨髓、肾等器官，储存量不多。以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。影响肠道吸收因素较多，液体状石蜡、其他脂溶剂、轻泻剂可明显减少维生素K的吸收，长期腹泻脂肪吸收障碍，或胆管阻塞患者，常致维生素K缺乏；长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K的菌群，亦可引起维生素K缺乏。维生素K复合物活性易被紫外线和碱破坏。 维生素K是维生素K依赖凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血浆凝血抑制物(蛋白C、蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶，维生素K缺乏时...[详细]
临床表现
1.维生素K缺乏症 主要表现为轻重不一的出血症状，常见表浅的皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血、齿龈渗血、黑粪、月经过多、痔疮出血和创面术后渗血等，深部组织血肿、关节腔出血等罕见，偶有颅内出血，危及生命。 2.新生儿及婴儿晚发维生素K缺乏症 母孕期使用双香豆素等口服抗凝药、阿司匹林、磺胺、苯妥英钠、利福平、异烟肼、长期单纯母乳喂养(人乳含维生素K 15μg/L、牛乳60～80μg/L)等均为病因，足月新生儿体内凝血酶原含量约为正常成人的50%，早产或母亲孕期服抗凝药者可引起新生儿早期出血性疾病，于生后24h内即有严重出血。
并发症
典型新生儿维生素K缺乏症，多于生后2～5天起病，以胃肠道出血为主，可伴皮肤出血、脐带出血等。婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周～3个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急，出血症状重，常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状，病情危重。
实验室检查
1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少，表现为凝血酶原时间延长，或伴部分凝血活酶时间延长。 2.凝血酶原纠正试验 可鉴别因子V及纤维蛋白原缺乏。血浆PIVKA-Ⅱ增高。 3.病情严重时，凝血时间、血浆复钙时间亦延长。补充维生素K后，上述测定可恢复正常。
其他辅助检查
根据临床表现可做心电图、B超等检查。
诊断
维生素K缺乏时，根据临床表现、实验室检查可确诊。
治疗
一般病人口服维生素K44mg，2～3次/d，或维生素K1 10～20mg/d，肌内或静脉注射，注射速度＜5mg/min。在术前，肝功能严重损害，或应用香豆素类抗凝药时，剂量可增至100～200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K1 5～10mg外，适时应用新鲜血浆10～15ml/kg或凝血酶原复合物。
预后
新生儿如大剂量应用维生素K，特别是K3、K4，可引起溶血性贫血、高胆红素血症，多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K治疗者，及G-6-PD缺乏、维生素E血浓度低下者。
预防
治疗引起维生素K缺乏的病因。肝病、阻塞性黄疸、长期腹泻、脂肪吸收不良患者每周注射维生素K，为预防婴儿迟发性维生素K缺乏性出血，现多主张新生儿出生后口服维生素K 1～2mg，以后每周或10天口服1次，至3个月龄。
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