概述
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型，往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。(图1)。...[详细]
病因
可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型： 1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。 2.梭形巨尿道 有阴茎、尿道海绵体发育不良。 以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。
发病机制
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临床表现
与先天性尿道憩室症相似，主要表现为尿路梗阻及感染症状。这种巨大的尿道，实际是一个巨大的尿道憩室。
并发症
本症常伴有其他泌尿系畸形，如肾积水、隐睾、梅干腹综合征、膀胱输尿管反流等。
实验室检查
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其他辅助检查
1.尿道造影 可清楚显示扩张的前尿道，可表现为“新月形”。 2.静脉尿路造影 可显示扩张的前尿道，另外有助于发现上尿路畸形，明确双侧肾脏有无积水。
诊断
根据临床表现及下尿路影像学检查可明确诊断。
治疗
早期治疗并发的上尿路畸形，对扩张的巨尿道进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏，应考虑是否早期做变性手术。
预后
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预防
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浙公网安备
33010902000463号
