发表者：王建设 乙肝的危害国人皆知，不仅害身体，“乙肝歧视”更多少人使心灵受伤俗话说“十年树木百年树人”孩子是祖国的未来，全家的希望使孩子摆脱乙肝病毒的魔杖不仅是父母的最大心愿，更是我们中华民族甩掉“肝炎大国”帽子的关键我国约70%以上的乙肝慢性感染者来自母婴传播和其它的家庭内传播在乙肝疫苗问世前，超过90%的“大三阳”母亲的小孩会变为乙肝携带者所幸现在有了...

发表者：王建设 部分胆汁转流术包括外转流术和内转流术外转流术在腹壁会有造瘘口，在家护理要求高，普遍家长接受度不高，另外腹壁上造瘘的一种特别外排口国内没有被批准国内有做部分胆汁内转流术，内转流术外面没有造瘘口，家里不用特别护理，但效果要差些，有人也会有些并发症所以做的也不是很多药物治疗主要是熊去氧胆酸和消胆胺以上三者共同的机理减少肠肝循环Alagille综合症...

发表者：王建设 新生儿黄疸多数是一种生理现象，但是如果足月儿黄疸持续超过2周龄，早产儿超过3周龄，或黄疸退而复现，均是不正常的表现，需要引起重视对黄疸，首先要区别是结合胆红素升高的黄疸，还是非结合胆红素升高的黄疸结合胆红素升高的黄疸基本上都是病理情况，需要及时就诊其诊断线索有尿液颜色加深，呈黄色（正常新生儿尿液多无色）；大便颜色变淡；化验血中直接胆红素升高为...

发表者：王建设 接种乙肝疫苗前为何要化验乙肝两对半 乙肝二对半是一组常用的检测乙肝感染状况和免疫状况指标的简称，包括乙肝表面抗原、表面抗体、e抗原、e抗体和核心抗体乙肝表面抗原阳性代表已感染乙肝病毒，伴e抗原和核心抗体阳性即俗称的“大三阳”，伴e抗体和核心抗体即俗称的“小三阳”，此时再注射乙肝疫苗无效表面抗体阳性代表已有免疫力，这种免疫力可以是乙肝疫苗接种后...

发表者：王建设      婴儿期肝病是引起儿童期残疾或死亡的重要原因之一多数的新生儿或婴儿期肝脏疾病表现为胆汁淤积(Cholestasis)，且其临床和实验室特征相似，其病因多样，先天性胆汁酸合成障碍（Bile Acid Synthesis Defect, BASD）约占儿童胆汁淤积性疾病的1%-2%1BASD是一种罕见的遗传性疾病，多属于常染色体隐性遗传，...

发表者：王建设  Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病[1]该综合症在1969年由Alagille等首次报道，并在1975年得到进一步阐述[2]Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000国内近年来开始关注该病，虽仍无发病率的资料，但研...

一．什么是Citrin 缺陷病Citrin 缺陷病是身体内部（主要在肝脏）不能很好地制造被称之为“Citrin”的蛋白质而导致的疾病Citrin 缺陷病在儿童时期与成人时期的症状完全不一样, 所以分别用以下名称表示儿童（特别是婴儿）的病名：Citrin缺陷引起的新生儿肝内胆汁淤积症，NICCD (neonatal intrahepatic cholestas...

急性肝衰竭是严重的肝病症候群，病死率极高2005年，美国肝病学会发布了对急性肝衰竭处理的建议为适应临床工作的需要，规范我国肝衰竭的诊断和治疗，中华医学会感染病学分会和中华医学会肝病学分会组织了国内有关专家于2006年制定了我国第1部《肝衰竭诊疗指南》然而，上述建议和指南针对成人肝衰竭制定，而儿童肝衰竭的病因及临床表现等与成人都有较大差别2008年8月28—3...

自从1998年12月美国国家健康研究大会正式认可非酒精性脂肪性肝炎(NASH)的重要地位,人们对儿童非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的认识不断增加随着对疾病的认识、诊断及相关合并症的理解程度的不断加深,将来面临的挑战主要以临床管理为中心本文将就其重要临床相关问题的最新进展作一简要回顾一、儿童NAFLD与肝脏生化指标(一)血清谷丙转氨酶(ALT)正常上限是什么...

转醛醇酶 (transaldolase, TALDO) 缺陷病是一种罕见的先天性戊糖磷酸通路 (pentose phosphate pathway, PPP) 缺陷累及多系统的常染色体隐性遗传性疾病2001年由Nanda等[1]首次报道, 临床表现为严重的、早期发病的多系统疾病, 受累机体的体液中尤其是尿液中多元醇 (polyol) 浓度异常截止到目前世界上...